Cos’è la malattia di Behçet: tutto quello che c’è da sapere

La malattia di Behçet conosciuta anche sindrome di Behçet, è una malattia rara che causa l’infiammazione dei vasi sanguigni in tutto il corpo.

La malattia può portare a numerosi segni e sintomi che possono sembrare estranei all’inizio. Possono includere ulcere alla bocca, infiammazione degli occhi, eruzioni cutanee e lesioni e piaghe genitali.Questa sindrome si manifesta sia negli uomini che nelle donne, anche se pare avere una predilezione per i primi. Essa compare in genere verso i 30 anni, qualche volta peròpuò riguardare anche i bambini. Inoltre, possiamo dire che nel corso della sua storia la malattia di Behçet, ha riguardato principalmente l’Europa e la Cina.

I sintomi

La malattia presenta dei sintomi chiari, anche se spesso vengono riconosciuti sempre molto tardi. La sintomatologia è varia, spesso si divide in fasi – presentando prima un disturbo e poi l’altro – altre volte invece si viene colpiti da un sintomo rispetto a un altro. Il modo di manifestarsi varia di paziente in paziente. La gran parte delle persone affette da malattia di Behcet si trova a dover gestire fastidiosissime lesioni, che possono riguardare la bocca, la cute o addirittura i genitali. Sebbene queste lesioni possano rappresentare un sintomo chiaro, i pazienti spesso tendono a confondere i segni con quelli di altre malattie; come ad esempio il morbillo o l’herpes. Attenzione, però, perché alle lesioni possono seguire infiammazioni dell’occhio e uveite, dolori alle articolazioni o addirittura infiammazione dei vasi sanguigni. La sintomatologia non cambia solo di paziente in paziente, ma anche di caso in caso. Come vedremo nel corso di quest’articolo, infatti, esistono diverse declinazioni della stessa malattie e ognuna di queste viene contratta da un una zona del corpo diversa. Altri segnali d’allarme possono essere febbre, diarrea e dolori addominali.

Cause

La causa della malattia di Behçet resta tuttora un’incognita. Recenti sudi fanno pensare ad essa come ad una malattia autoimmune. Cosa vuol dire? Che il sistema immunitario, incaricato di difendere l’organismo da agenti pericolosi come ad esempio i virus, elimina non solo i batteri ma anche le parti di tessuto che funzionano. Le cause scatenanti del problema sarebbero però virali e batteriche. Fa riflettere il fatto che la malattia riguardi solo Europa e Oriente.

Le tipologie

Veniamo adesso ad un interrogativo importante: in quante tipologie si snoda e si può riconoscere la malattia di Behçet? Come abbiamo già sottolineato, questa sindrome presente sintomi molto diversi tra loro, che possono riguardare ad esempio delle zone del corpo anziché altre. Scopriamo quali sono le differenze.

La prima è quella più diffusa, ossia quella mucocutanea. Proprio come suggerisce il nome, questa si distingue per la presenza di ulcere che ricordano le afte, ma sono più dolorose. Possono essere grandi fino ai 10 mm di diametro e apparire in diverse aree del corpo: in genere compaiono sulla bocca o nei genitali. Le lesioni guariscono in due settimane ma se insorgono durante la prima fase della malattia, allora lasciano il posto ad altri sintomi. La malattia di Behçet può anche essere oculare, il disturbo agli occhi è infatti molto diffuso e comprende uveite, iridociclite e coroidite. Il virus può colpire anche le arterie e le vene: in questo caso si parla di malattia di Behçet vascolare o endovascolare. Quando colpisce le arterie siamo nella fase più acuta e si rischia di incorrere in una emorragia o in una trombosi. La malattia di Bechet di entità muscoloscheletrica attacca le articolazioni e presenta quindi tutti i sintomi dell’artrite: rigidità nei movimenti e dolori. Quando invece essa si presenta con forte dolore all’addome e ulcere intestinali allora si parla di malattia astro intestinale. Infine, nei casi più gravi, il virus può arrivare a colpire il sistema nervoso. La malattia di Behçet neurologica è per fortuna molto rara. I sintomi possono essere difficoltà nel linguaggio, demenza, meningite e altri significativi cambiamenti dello stato mentale della persona che ne è affetta. Per certi versi, in questa fase, la malattia può essere confusa per la sclerosi multipla.

Diagnosi

Come abbiamo già detto, la malattia di Behçet purtroppo non riesce ad essere diagnosticata tempestivamente. Questo perché spesso i sintomi sono confusi e – proprio come appena visto – possono riguardare diverse zone del corpo. Il sospetto diagnostico però diviene solido quando compaiono le afte sulla bocca, negli occhi o sui genitali, specie se il paziente è un uomo. Come si agisce quando compaiono questi sintomi? I medici avviano dei test e degli esami da laboratorio, come ad esempio l’emocromo e il test legato alla proteina C reattiva. Uno degli esami più utilizzati in questi casi è il test positivo per patergia.

Approccio terapeutico

Durante questa nostra rubrica dedicata alla salute, più volte abbiamo puntualizzato che ogni trattamento terapeutico varia in base al quadro clinico del paziente e in base alla malattia contratta. Con la malattia di Behçetquesto concetto divine ancor più forte, poiché questo virus si divide in diverse tipologie. Quando il virus si manifesta nella zona oculare, ad esempio, spesso viene usato un approccio terapeutico a base di corticosteroidi topici. Questi farmaci possono lentamente migliorare la condizione del paziente e non solo quelle visive. I corticosteroidi infatti possono essere utilizzati anche quando la zona infettata è la bocca o quando il virus raggiunge il sistema nervoso. Chiaramente in questo caso saranno le modalità e le quantità di somministrazione a cambiare.

Un ruolo importante, però, è anche quello svolto dai farmaci anti-TNF. Questi ultimi trovano la loro principale funzione nella cura dei disturbi gastrointestinali, ma possono avere utilità anche nella cura degli occhi. Attenzione, però, perché quando la malattia è nella fase più critica questa terapia viene solitamente accompagnata dalla azatioprina, un principio attivo antiinfiammatorio e immunosoppressivo. A proposito di immunosoppressori, essi vengono impiegati quando la malattia di Behçet colpisce le arterie e le vene e servono a scongiurare il rischio di trombosi, quello di emorragia. Il farmaco però viene sconsigliato a chi ha aneurismi dell’arteria polmonare.  È importante ricordare che ognuno dei trattamenti da non riportati sono somministrabili solo da un medico specializzato, che vi suggeriamo di contattare tempestivamente in caso di sospetto.